ABSTRACT Introduction: Rituximab (RTX) is a therapeutic option in pediatric difficult-to-treat idiopathic nephrotic syndrome (NS). We aimed to assess the efficacy and safety of RTX use in these patients. Method: A retrospective study of all patients with idiopathic NS treated with RTX was conducted in a pediatric nephrology division of a tertiary hospital. Demographic, anthropometric, clinical and analytical data were collected prior to treatment and at 6, 12, and 24 months. Results: Sixteen patients were included (11 males), with a median (25th–75th percentile, P25–P75) age at diagnosis of 2 (2.0–2.8) years. Fifteen were steroid-sensitive and 1 was steroid-resistant and sensitive to cyclosporine. The median age at administration of RTX was 10 (6.3–14.0) years. Throughout a median follow-up time of 2.5 (1.0–3.0) years, 6 (37.5%) patients achieved partial remission and 7 (43.8%) had no relapses and were not taking any immunosuppressants at the 24-month follow-up visit. Regarding complications, 1 patient presented persistent hypogammaglobulinemia. Compared with the 12-month period before RTX, there was a decrease in the median number of relapses at 6 and 12 months [3 (3.0–4.0) vs 0 (0–0.8) and 0.50 (0–1.0), respectively; p = 0.001] and in the daily steroids dose (mg/kg/day) at 6, 12, and 24 months [0.29 (0.15–0.67)vs [0.10 (0.07–0.13); p = 0.001], [0.12 (0.05–0.22); p = 0.005] and [0.07(0.04–0.18); p = 0.021]], respectively. There was also a reduction in the median BMI z score at 24 months [2.11 (0.45–3.70) vs. 2.93 (2.01–3.98); p = 0.049]. Conclusion: Our results confirm the efficacy and safety of RTX use in pediatric idiopathic NS and highlight its’ potential cardiometabolic benefits.

Resumo Introdução: Rituximabe (RTX) é uma opção terapêutica na síndrome nefrótica (SN) idiopática pediátrica de difícil tratamento. Visamos avaliar eficácia e segurança do uso de RTX nestes pacientes. Método: Realizou-se estudo retrospectivo de todos os pacientes com SN idiopática tratados com RTX, em uma unidade de nefrologia pediátrica de um hospital terciário. Dados demográficos, antropométricos, clínicos e analíticos foram coletados antes do tratamento e aos 6, 12 e 24 meses. Resultados: Incluímos 16 pacientes (11 do sexo masculino), com idade mediana (percentil 25–75, P25–P75) de 2 (2,0–2,8) anos ao diagnóstico. Quinze eram sensíveis a esteroides, e 1 resistente a esteroides e sensível à ciclosporina.A idade mediana na administração do RTX foi 10 (6,3–14,0) anos. Durante um tempo mediano de acompanhamento de 2,5(1,0–3,0) anos, 6 (37,5%) pacientes alcançaram remissão parcial e 7 (43,8%) não tiveram recidivas e não estavam tomando imunossupressor no acompanhamento aos 24 meses. Quanto às complicações,1 paciente apresentou hipogamaglobulinemia persistente. Comparado ao período de12 meses anterior ao RTX, houve diminuição no número mediano de recidivas em 6 e 12 meses [3 (3,0–4,0) vs 0 (0–0,8) e 0,50 (0–1,0), respectivamente; p = 0,001] e na dose diária de esteroides (mg/kg/dia) aos 6, 12 e 24 meses [0,29 (0,15–0,67) >vs [0,10 (0,07–0,13); p = 0,001], [0,12 (0,05–0,22); p = 0,005] e [0,07 (0,04–0,18); p = 0,021], respectivamente. Houve também redução na mediana do escore z do IMC aos 24 meses [2,11 (0,45–3,70) vs 2,93 (2,01–3,98);p = 0,049]. Conclusões: Nossos resultados confirmam a eficácia e segurança do uso de RTX em SN idiopática pediátrica, destacando seus potenciais benefícios cardiometabólicos.

Abstract Introduction: Patients with chronic kidney disease (CKD) are known to have increased cardiovascular risk but there are few data on the risk of pediatric kidney transplant recipients. We aimed to assess the impact of pre- and post-transplant overweight on allograft function and to characterize the evolution of several cardiovascular risk variables over time and their impact. Methods: A retrospective analysis of the records of 23 children/adolescents followed at a tertiary center after kidney transplant was conducted. Data on anthropometry and cardiometabolic variables were analyzed before transplant, six and 12 months after the transplant, and at the last follow-up visit. The impact of the variables on allograft function (glomerular filtration rate (GFR)) was estimated by creatinine-based revised Schwartz formula (Cr-eGFR) and was evaluated using nonparametric tests. Results: The 23 patients included in the study had a median age of 6.3 (4.4-10.1) years. Both systolic and diastolic BP z-score values significantly decreased between BMI groups [1.2 (-0.2 - 2.3) vs. 0.3 (-0.4 - 0.6), p=0.027 and 0.8 (-0.4 - 1.3) vs. 0.1 (-0.6 - 0.7), p=0.028, pre-transplant and at the final evaluation, respectively]. During follow-up, GFR values decreased (Cr-GFR: 68.9 (57.7-76.8) vs. 58.6 (48.9-72.9), p=0.033 at 6-months and at the end, respectively). Significant negative correlations between triglycerides and cystatin C-based eGFR (ρ=-0.47, p=0.028) and Cr-Cys-eGFR (ρ=-0.45, p=0.043) at the end of the study were found. Conclusion: Our study showed a high number of overweight children undergoing kidney transplant. A negative correlation between triglycerides and GFR was found, which highlights the importance of managing nutritional status and regular blood lipids evaluation after kidney transplant.

Resumo Introdução: Sabe-se que pacientes com doença renal crônica (DRC) têm maior risco cardiovascular, mas há poucos dados sobre risco de receptores de transplante renal pediátrico. Visamos avaliar o impacto do sobrepeso pré/pós-transplante na função do aloenxerto e caracterizar a evolução de diversas variáveis de risco cardiovascular com o tempo e seus impactos. Métodos: Realizou-se análise retrospectiva dos registros de 23 crianças/adolescentes acompanhados em um centro terciário após transplante renal. Foram analisados dados sobre antropometria e variáveis cardiometabólicas antes do transplante, seis e 12 meses após transplante, e na última consulta de acompanhamento. O impacto das variáveis na função do aloenxerto (taxa de filtração glomerular (TFG)) foi estimado pela fórmula de Schwartz revisada e baseada na creatinina (TFGe-Cr), e avaliado usando testes não paramétricos. Resultados: Os 23 pacientes incluídos no estudo tinham idade média de 6,3 (4,4-10,1) anos. Valores do escore Z das pressões arteriaissistólica e diastólica diminuíram significativamente entre grupos de índice de massa corporal [1,2 (-0,2 - 2,3) vs. 0,3 (-0,4 - 0,6), p=0,027 e 0,8 (-0,4 - 1,3) vs. 0,1 (-0,6 - 0,7), p=0,028, pré-transplante e na avaliação final, respectivamente]. Durante acompanhamento, valores da TFG diminuíram [TFG-Cr: 68,9 (57,7-76,8) vs. 58,6 (48,9-72,9), p=0,033 aos 6 meses e ao final, respectivamente]. Encontramos correlações negativas significativas entre triglicerídeos, TFGe baseada na cistatina C (ρ=-0,47, p=0,028) e TFGe-Cr-Cis (ρ=-0,45, p=0,043) ao final do estudo. Conclusão: Nosso estudo mostrou alto número de crianças com sobrepeso submetidas a transplante renal. Verificou-se correlação negativa entre triglicerídeos e TFG, destacando a importância de controlar o estado nutricional e da avaliação regular dos lipídios sanguíneos após transplante renal.

Abstract Introduction: Gastrointestinal (GI) symptoms associated with COVID-19 have become increasingly relevant, particularly in pediatric age. The expression of angiotensin II receptors in the GI tract may explain, not only the predominance of GI symptoms, but also the presence of isolated GI manifestations of the disease in some cases. The aim of this study was to characterize a population of pediatric patients with COVID-19 and investigate the association of this disease presentation with GI involvement and disease severity. Methods: Retrospective, observational study of pediatric patients with positive SARS-CoV-2 polymerase chain reaction (PCR) testing between March 2020 and September 2021. Data was retrieved from patients’ clinical records. Results: A total of 241 patients were included, 132 (54.7%) of whom male, with a median age of 48 months (interquartile range [IQR] 10-144 months). The disease had multiple presentations, including at least one GI complaint in 39.4% of patients and exclusive GI symptoms in 3.3%. GI involvement significantly correlated with patients’ age, being more frequent in younger children (p=0.001), and with fever (p=0.001). In the group with GI involvement, 86 patients (90.5%) had mild, 7 (7.4%) moderate, and 2 (2.1%) severe disease. Conclusion: COVID-19 GI manifestations occur more frequently in pediatric patients (39.4% in the present study) than in adult counterparts (12% according to the literature). Telephone follow-up made it possible to detect symptoms that could otherwise go unnoticed. Given the wide variety of clinical symptoms, clinicians should keep a high index of suspicion for this infection in young infants presenting with GI symptoms, even in absence of fever.

Resumo Introdução: Os sintomas gastrointestinais (GI) associados à COVID-19 têm assumido uma importância crescente, particularmente em idade pediátrica. A expressão de recetores de angiotensina II no trato GI pode estar relacionada, não só com a predominância de sintomas GI, como com a sua apresentação GI isolada em alguns casos. O objetivo deste estudo foi caracterizar uma população de doentes pediátricos com COVID-19 e avaliar o envolvimento GI e a gravidade da doença nesta população. Métodos: Análise retrospetiva e observacional dos processos clínicos de doentes com reação em cadeira da polimerase (PCR) positiva para SARS-CoV-2 entre março de 2020 e setembro de 2021. Resultados: Foram incluídos no estudo 241 doentes pediátricos com COVID-19, 132 (54,7%) dos quais do sexo masculino, com uma idade mediana de 48 meses (variação 10-144 meses). As características da doença foram variáveis, com 95 doentes (39,4%) a apresentar pelo menos uma queixa GI e 8 (3,3%) apenas sintomas digestivos. Foi identificada uma relação estatisticamente significativa entre o envolvimento GI e a idade (sendo aquele mais frequente em crianças mais jovens; p=0,001) e a presença de febre (p=0,001). No grupo com envolvimento GI, 86 crianças (90,5%) apresentaram doença ligeira, 7 (7,4%) moderada e 2 (2,1%) grave. Conclusão: As manifestações GI de COVID-19 em idade pediátrica identificadas neste estudo (39,4%) são mais frequentes do que as reportadas na literatura em idade adulta (12%). O seguimento telefónico permitiu detetar sintomas que de outra forma poderiam passar despercebidos. Dada a grande variedade de sintomas, os clínicos devem manter um elevado índice de suspeição para esta infeção em crianças com sintomas GI, mesmo em ausência de febre.

Abstract Introduction: Potassium (K+) is the main intracellular cation and is crucial for normal cellular function, especially during children’s development and growth course. Changes in the homeostatic mechanisms of potassium regulation can lead to hypokalemia or hyperkalemia. Objective: This study aimed to provide a narrative review of this common, yet complex, condition of the clinical practice. Development/Conclusion: A comprehensive knowledge of the physiology of potassium metabolism is required to diagnose and treat its disturbances. Nearly 98% of potassium is intracellular, with the concentration gradient maintained by the sodium (Na+)/K+ ATPase pump located in the plasma membrane of cells. Several mechanisms, as β-adrenergic tone, insulin, and acid-base status, interfere with potassium intracellular distribution, but it is the kidney that has the key role in determining the total body potassium content, as it is responsible for approximately 80% of its excretion. The causes of hypokalemia are a mirror of hyperkalemia. Although these are two different entities, both require prompt intervention. The rate of correction depends on the severity of symptoms, presence of changes in electrocardiogram, and time of development of the disorder.

Resumo Introdução: O potássio (K+) é o principal catião intracelular, sendo um elemento essencial para o normal funcionamento das células, especialmente em crianças, que se encontram numa fase de desenvolvimento e crescimento. Alterações nos mecanismos fisiológicos que regulam a homeostasia do potássio podem levar a hipocalémia ou hipercalémia. Objetivo: Este estudo pretendeu efetuar uma revisão narrativa deste tema tão comum mas complexo da prática clínica. Desenvolvimento/Conclusão: O reconhecimento da fisiopatologia subjacente ao metabolismo do potássio é essencial para estabelecer o diagnóstico e tratar os seus distúrbios. A enzima sódio (Na+)/K+-ATPase, localizada na membrana celular, é a principal responsável pela manutenção do potássio dentro das células. Vários mecanismos interferem com a distribuição intracelular de potássio, nomeadamente a atividade β-adrenérgica, a insulina e o equilíbrio ácido-base, mas é o rim que tem o principal papel na determinação da quantidade corporal total de potássio, sendo responsável por aproximadamente 80% da sua excreção. As causas de hipocalémia são um espelho das causas de hipercalémia e, embora sejam entidades opostas, ambas requerem intervenção imediata. A rapidez da correção depende da gravidade dos sintomas, das alterações eletrocardiográficas e do tempo de instalação do distúrbio.

Resumo A aspiração de corpo estranho é um problema comum e sério em idade pediátrica. Considerando que os sinais e sintomas da aspiração podem ser subtis e pouco específicos, é de extrema importância reconhecer os grupos vulneráveis, associar uma história clínica precisa a um exame físico completo e seguir uma abordagem diagnóstica estruturada e abrangente, de forma a obter o diagnóstico correto. O presente caso clínico ilustra a importância de manter um elevado índice de suspeição para evitar atrasos no diagnóstico, permitindo discutir a abordagem terapêutica e otimizar a evolução clínica.

Abstract Foreign body aspiration (FBA) is a common and serious problem in children. Considering that signs and symptoms can be non-specific and subtle, it is of utmost importance to recognize vulnerable patient groups, combine an accurate history with complete physical examination, and follow a structured diagnostic approach towards correct diagnosis. In the present case, a high index of suspicion was essential to prevent a delay in FBA diagnosis, discuss the appropriate management strategy and improve patient outcomes.

Resumo Introdução: Rituximabe (RTX) é uma opção terapêutica na síndrome nefrótica (SN) idiopática pediátrica de difícil tratamento. Visamos avaliar eficácia e segurança do uso de RTX nestes pacientes. Método: Realizou-se estudo retrospectivo de todos os pacientes com SN idiopática tratados com RTX, em uma unidade de nefrologia pediátrica de um hospital terciário. Dados demográficos, antropométricos, clínicos e analíticos foram coletados antes do tratamento e aos 6, 12 e 24 meses. Resultados: Incluímos 16 pacientes (11 do sexo masculino), com idade mediana (percentil 25–75, P25–P75) de 2 (2,0–2,8) anos ao diagnóstico. Quinze eram sensíveis a esteroides, e 1 resistente a esteroides e sensível à ciclosporina.A idade mediana na administração do RTX foi 10 (6,3–14,0) anos. Durante um tempo mediano de acompanhamento de 2,5(1,0–3,0) anos, 6 (37,5%) pacientes alcançaram remissão parcial e 7 (43,8%) não tiveram recidivas e não estavam tomando imunossupressor no acompanhamento aos 24 meses. Quanto às complicações,1 paciente apresentou hipogamaglobulinemia persistente. Comparado ao período de12 meses anterior ao RTX, houve diminuição no número mediano de recidivas em 6 e 12 meses [3 (3,0–4,0) vs 0 (0–0,8) e 0,50 (0–1,0), respectivamente; p = 0,001] e na dose diária de esteroides (mg/kg/dia) aos 6, 12 e 24 meses [0,29 (0,15–0,67) >vs [0,10 (0,07–0,13); p = 0,001], [0,12 (0,05–0,22); p = 0,005] e [0,07 (0,04–0,18); p = 0,021], respectivamente. Houve também redução na mediana do escore z do IMC aos 24 meses [2,11 (0,45–3,70) vs 2,93 (2,01–3,98);p = 0,049]. Conclusões: Nossos resultados confirmam a eficácia e segurança do uso de RTX em SN idiopática pediátrica, destacando seus potenciais benefícios cardiometabólicos.

ABSTRACT Introduction: Rituximab (RTX) is a therapeutic option in pediatric difficult-to-treat idiopathic nephrotic syndrome (NS). We aimed to assess the efficacy and safety of RTX use in these patients. Method: A retrospective study of all patients with idiopathic NS treated with RTX was conducted in a pediatric nephrology division of a tertiary hospital. Demographic, anthropometric, clinical and analytical data were collected prior to treatment and at 6, 12, and 24 months. Results: Sixteen patients were included (11 males), with a median (25th–75th percentile, P25–P75) age at diagnosis of 2 (2.0–2.8) years. Fifteen were steroid-sensitive and 1 was steroid-resistant and sensitive to cyclosporine. The median age at administration of RTX was 10 (6.3–14.0) years. Throughout a median follow-up time of 2.5 (1.0–3.0) years, 6 (37.5%) patients achieved partial remission and 7 (43.8%) had no relapses and were not taking any immunosuppressants at the 24-month follow-up visit. Regarding complications, 1 patient presented persistent hypogammaglobulinemia. Compared with the 12-month period before RTX, there was a decrease in the median number of relapses at 6 and 12 months [3 (3.0–4.0) vs 0 (0–0.8) and 0.50 (0–1.0), respectively; p = 0.001] and in the daily steroids dose (mg/kg/day) at 6, 12, and 24 months [0.29 (0.15–0.67)vs [0.10 (0.07–0.13); p = 0.001], [0.12 (0.05–0.22); p = 0.005] and [0.07(0.04–0.18); p = 0.021]], respectively. There was also a reduction in the median BMI z score at 24 months [2.11 (0.45–3.70) vs. 2.93 (2.01–3.98); p = 0.049]. Conclusion: Our results confirm the efficacy and safety of RTX use in pediatric idiopathic NS and highlight its’ potential cardiometabolic benefits.